Surveillance of Shiga toxin-producing Escherichia coli associated bloody diarrhea in Argentina / Vigilancia de diarrea sanguinolenta asociada a Escherichia coli productor de toxina Shiga en Argentina

Abstract In Argentina, hemolytic uremic syndrome (HUS) caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC-HUS) infection is endemic, and reliable data about prevalence and risk factors have been available since 2000. However, information about STEC-associated bloody diarrhea (BD) is limited. A prospective study was performed during the period October Surveillance; 2018-June 2019 in seven tertiary-hospitals and 18 referral units from different regions, aiming of STEC-HUS cases in the same hospitals and during the same period were also assessed. Twenty-nine (4.1%) of the BD patients were STEC-positive, as determined by the Shiga Toxin Quik Chek (STQC) test and/or the multiplex polymerase chain reaction (mPCR) assay. The highest fre-quencies were found in the Southern region (Neuquén, 8.7%; Bahía Blanca, 7.9%), in children between 12 and 23 month of age (8.8%), during summertime. Four (13.8%) cases progressed to HUS, three to nine days after diarrhea onset. Twenty-seven STEC-HUS in children under 5 years of age (77.8%) were enrolled, 51.9% were female; 44% were Stx-positive by STQC and all by mPCR. The most common serotypes were O157:H7 and O145:H28 and the prevalent geno-types, both among BD and HUS cases, were sfx2a-only or -associated. Considering the endemic behavior of HUS and its high incidence, these data show that the rate of STEC-positive cases is low among BD patients. However, the early recognition of STEC-positive cases is important for patient monitoring and initiation of supportive treatment.

Resumen En Argentina, el síndrome urémico hemolítico asociado a Escherichia coli productor de toxina Shiga (STEC-SUH) es endémico y, desde 2000, de notificación obligatoria. Sin embargo, la información sobre diarrea sanguinolenta (DS) asociada a STEC (DS-STEC) es limitada. Se realizó un estudio prospectivo desde octubre de 2018 hasta junio de 2019 en siete hospitales de tercer nivel y 18 unidades de referencia de diferentes provincias argentinas, con el objetivo de determinar la frecuencia de casos de DS-STEC en 714 niños de 1 a 9 años que tuvieron DS (I) y la tasa de progresión de DS a SUH en dicha cohorte (II). También se evaluó el número y distribución regional de casos de STEC-SUH en los mismos hospitales en dicho período. Veintinueve casos de DS (4,1%) fueron STEC-positivos, determinados por Shiga Toxin Quik Chek (STQC) o PCR múltiple (mPCR). Las frecuencias más altas se encontraron en el sur del área relevada (Neuquén, 8,7%; Bahía Blanca, 7,9%), en niños de 12 a 23 meses (8,8%), en verano. Cuatro casos de DS-STEC (13,8%) progresaron a SUH, de tres a nueve días después del inicio de la diarrea. Se registraron 27 niños con STEC-SUH, estos fueron mayoritariamente <5 anos (77,8%) del sexo femenino (51,9%). El 44% de estos casos fueron Stx-positivos por STQC y todos por mPCR. Los serotipos más comunes fueron O157:H7y O145:H28, y el genotipo predominante fue stx2a, solo o asociado, en DS y SUH. Considerando el comportamiento endémico del SUH y su alta incidencia, estos datos muestran que la tasa de casos de DS-STEC es baja. Sin embargo, su reconocimiento temprano es importante para el seguimiento e inicio del tratamiento de sostén.

Calidad de vida de los hermanos de pacientes con enfermedad crónica / Quality of life among siblings of patients with chronic conditions

Introducción. La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) es una medida de resultado de salud. Evalúa el impacto subjetivo y global de las enfermedades en la vida cotidiana. Brinda información multidimensional sobre el bienestar físico, relación familiar y sus pares. Los estudios de CVRS de hermanos son limitados.Objetivo. Comparar CVRS de los hermanos de pacientes pediátricos con patologías reumáticas crónicas, trasplante renal o hepático con la de niños sanos con hermanos sin enfermedades crónicas.Resultados. Se compararon hermanos de niños con trasplante renal (n: 65), trasplante hepático (n: 35) y patologías reumáticas crónicas (n: 36) con el grupo control de niños sanos (n: 51). El grupo total de hermanos tuvieron puntuación más baja, estadísticamente significativa, en las dimensiones bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos. Los hermanos de trasplante renal tuvieron baja puntuación en las dimensiones de bienestar físico (p < 0,02; tamaño del efecto ­TE­: 0,66) y recursos económicos (p < 0,01; TE: 0,66). Los hermanos de trasplante hepático percibieron menor bienestar físico (p = 0,04), tenían menos amigos y apoyo social (p < 0,01), dificultades en el entorno escolar (p < 0,02) y recursos económicos (p < 0,01). Los hermanos de patologías reumáticas crónicas tuvieron menor bienestar físico (p < 0,05; TE: 0,44) y apoyo social-amigos (p < 0,01; TE: 0,58).Conclusión. La CVRS de niños/as sanos de hermanos con patologías crónicas es menor en bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos comparada con el grupo de niños sanos.

Introduction. Health-related quality of life (HRQoL) is a measure of health outcomes. It assesses the subjective and overall impact of diseases on daily life. It also provides multidimensional data about physical well-being, family and peers relations. HRQoL studies on siblings are limited.Objective. To compare HRQoL among siblings of pediatric patients with chronic rheumatic diseases, kidney or liver transplant and healthy children whose siblings had no chronic conditions.Results. The siblings of children with kidney transplant (n: 65), liver transplant (n: 35), and chronic rheumatic diseases (n: 36) were compared to the healthy children group (n: 51). The total siblings group had a lower, statistically significant score in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions. The siblings of kidney transplant patients had a low score in the physical well-being (p < 0.02; effect size [ES]: 0.66) and financial resources (p < 0.01; ES: 0.66) dimensions. The siblings of liver transplant patients perceived a lower physical well-being (p = 0.04), less social support and peers(p < 0.01), and difficulties in relation to school environment (p < 0.02) and financial resources (p < 0.01). The siblings of those with chronic rheumatic diseases had a lower score in the physical well-being (p < 0.05; ES: 0.44) and social support and peers (p < 0.01; ES: 0.58) dimensions.Conclusion. HRQoL among healthy children whose siblings have a chronic disease was lower in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions compared to the healthy children group.

Uso De Eculizumab En Síndrome Urémico Hemolítico Típico: Una Opción Terapéutica En El Compromiso Neurológico Severo. Reporte De Dos Casos / Use Of Eculizumab In Typical Hemolytic Uremic Syndrome: A Therapeutic Option In Severe Neurological Compromise. Two Cases Report

Resumen El síndrome urémico hemolítico típico es una enfermedad endémica en América Latina. Argentina es uno de los países con más casos reportados, con una tasa de diez casos cada 100.000 menores de cinco años. Es la primera causa de insuficiencia renal aguda, y responsable del 9 % de los trasplantes renales. Esta patología se caracteriza por una tríada clásica: anemia microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. El principal agente etiológico del Síndrome Urémico Hemolítico es la bacteria Escherichia coli, productora de la toxina Shiga. El Síndrome Urémico Hemolítico tiene una mortalidad aguda inferior al 5 %.1-2 Existe evidencia acerca del rol activo de la shiga toxina en la activación del complemento a través de su unión al factor H. El eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la formación del complejo de ataque de membrana (C5b-9), por su alta afinidad a C5 de la cascada del complemento. Su infusión está aprobada para el tratamiento del Síndrome Urémico Hemolítico atípico, planteándose su utilidad en casos de Síndrome Urémico Hemolítico típico grave con compromiso neurológico severo como alternativa para inhibir la cascada de complemento, y así detener el daño producido por la toxina. Se presentan dos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico Síndrome Urémico Hemolítico con rescate de Shiga toxina, con compromiso neurológico grave y que recibieron tratamiento con eculizumab con respuesta favorable.

Abstract Hemolytic Uremic Syndrome is an endemic disease in Latin America. Argentina is one of the countries where most cases are reported, with a rate of ten cases per 100,000 children under five years old. It is the first cause of acute renal failure (ARF), and responsible for 9% of kidney transplants. This pathology is characterized by a classic triad: microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. The main etiological agent of HUS is the bacterium Shiga toxin-producing Escherichia coli. HUS has an acute mortality lower than 5 %. There is evidence of the active role of the Shiga toxin in the activation of the complement by binding to factor H. Eculizumab is a monoclonal antibody which inhibits the formation of the membrane attack complex (C5b-9), given its great affinity for C5 of the complement cascade. Its infusion is approved to treat atypical HUS, posing its usefulness to treat severe typical HUS with acute neurological involvement as an alternative to inhibit the complement cascade and stop toxin damage. We present two pediatric patients with SUH diagnosis with shiga toxin rescue; these patients, who showed severe neurological involvement, were treated with Eculizumab and had a favorable response.

Displasia fibromuscular en la Argentina. Registro del grupo de trabajo de Hipertensión Secundaria de la Sociedad Argentina de Hipertensión Arterial (SAHARA-DF): proyecto de protocolo y resultados preliminares / Fibromuscular dysplasia in Argentina. A registry from the Secondary Hypertension working group of the Argentine Society of Hypertension (SAHARA-DF): project protocol and preliminary results

En la Argentina no existen datos epidemiológicos sobre displasia fibromuscular. La realización de un registro nacional puede aportar información que conduzca a una actualización de los consensos y recomendaciones para un correcto diagnóstico, evaluación y tratamiento. El Registro Argentino de Displasia Fibromuscular (SAHARA-DF) inició su actividad de recopilación de datos en octubre de 2015. Al año 2019 se confirmaron 49 pacientes (44 mujeres, 38 hipertensos, edad 45,3 ± 17,2 años, 12 con presentación neurológica). Veintidós pacientes tuvieron lesiones vasculares en más de un sitio, a pesar del sesgo diagnóstico por falta de estudios complementarios en casi la mitad de los casos. El sitio afectado más frecuente fue el renovascular, seguido por el carotídeo y el ilíaco, y las lesiones multifocales fueron más frecuentes que las unifocales (35 versus 14, respectivamente). Se constató la presencia de aneurismas asociados en 13 casos y disección arterial en 4 casos. De las 22 angioplastias renales realizadas, 14 fueron con colocación de stent (endoprótesis). En este estudio preliminar de una población argentina se evidencia el carácter sistémico de la enfermedad y se plantea un llamado a actuar en cuanto a la necesidad de debatir el algoritmo diagnóstico y el método de tratamiento. (AU)

In Argentina there are no epidemiological data regarding fibromuscular dysplasia. Building a National Registry may provide information leading to updated consensus and recommendations for a correct diagnosis, assessment and treatment. Data gathering for the Argentine Registry of Fibromuscular Dysplasia (SAHARA-DF) was initiated in October 2015. By 2019, 49 patients were confirmed (44 women, 38 hypertensives, age 45.3 ± 17.2 years, 12 with a neurological presentation). Twenty-two patients had multi-site vascular lesions, in spite of a diagnosis bias due to lack of supporting studies in almost half of the cases. The renovascular site was the most affected, followed by the carotid and iliac sites, and multifocal lesions were more frequent than unifocal (35 versus 14, respectively). Associated aneurysms were found in 13 cases, and arterial dissection in 4. Twenty-two renal angioplasties were performed, 14 with stent placement. In this preliminary study of an Argentinian population, the systemic nature of the disease is evidenced, and a call for action arises regarding the need for discussing the diagnostic algorithm and treatment method. (AU)

Alta prevalencia de deficiencia de vitamina D en niños con enfermedad renal crónica y trasplante renal / High prevalence of vitamin D deficiency among children with chronic kidney disease and kidney transplant

Introducción. la deficiencia de vitamina D (25OHD) es muy común en pacientes con enfermedad renal crónica (ERC). Los obj etivos de este trabajo fueron determinar la prevalencia del déficit de 25OHD en niños con ERC e identificar factores de riesgo. Se estableció la correlación entre 25OHD y paratohormona molécula intacta. Población y métodos. Estudio transversal realizado entre enero de 2013 y diciembre de 2015. Se incluyeron pacientes menores de 19 años con y sin ERC. Resultados. Se incluyeron 167 pacientes. Grupo 1 (controles sanos): 32 participantes; grupo 2 (ERC, estadios 2-4, filtrado glomerular entre 89 y 15 ml/min/1,73 m²): 34 pacientes; grupo 3 (estadio 5, en diálisis): 46 pacientes; y grupo 4 (trasplantados renales): 55 pacientes. Presentaron deficiencia de 25OHD 12,5% de los controles sanos y 32% de los pacientes con ERC (p= 0,025). El 23% de los pacientes del grupo 2, el 51% del grupo 3 y el 22% del grupo 4 presentaron deficiencia de 25OHD; el valor medio de 25OHD de los pacientes en diálisis fue significativamente menor que en el resto de los grupos. Los predictores de deficiencia de 25OHD fueron la hipoalbuminemia, ERC avanzada y la procedencia de la región Noroeste. La paratohormona molécula intacta fue significativamente más elevada en el grupo de pacientes con deficiencia y mostró una correlación inversa con los valores de 25OHD. Conclusión. El 32% de los pacientes con ERC presentó deficiencia de 25OHD; en el estadio 5 (diálisis), alcanzó el 51%. Los predictores de deficiencia fueron hipoalbuminemia, ERC avanzada y la procedencia del noroeste.

Introduction. Vitamin D (25(OH)D) deficiency is common among patients with chronic kidney disease (CKD). Our objective was to establish the prevalence of 25(OH)D deficiency among children with CKD and identify risk factors. A correlation was observed between 25(OH)D and parathormone intact molecule. Population and methods. Cross-sectional study conducted between January 2013 and December 2015. Patients younger than 19 years old with and without CKD were included. Results. One hundred and sixty-seven patients were included. Group 1 (healthy controls): 32 participants; group 2 (stage 2-4 CKD, glomerular filtration rate between 89 and 15 mL/min/1.73 m²): 34 patients; group 3 (stage 5 CKD, dialysis): 46 patients; and group 4 (kidney transplant recipients): 55 patients. Deficiency of 25(OH)D was detected in 12.5% of healthy controls and 32% of CKD patients (p= 0.025). Also, 23% of patients in group 2, 51% in group 3, and 22% in group 4 had 25(OH)D deficiency; the mean 25(OH)D level of dialysis patients was significantly lower than that of the rest of the groups. Predictors of 25(OH)D deficiency included hypoalbuminemia, advanced CKD, and place of origin from the Northwest region of Argentina. The parathormone intact molecule was significantly higher in the group of patients with deficiency and was inversely correlated with 25(OH)D levels. Conclusion. Among CKD patients, 32% had 25(OH)D deficiency, which reached 51% among those with stage 5 CKD (dialysis). Predictors of deficiency included hypoalbuminemia, advanced CKD, and place of origin from the Northwest region of Argentina.

Nefritis tubulointersticial por estreptococo ß-hemolítico del grupo A. Causa infrecuente de insuficiencia renal aguda en edad pediátrica / Tubele-interstitial nephritis due to Group A b-hemolytic Streptococcus

La nefritis tubulointersticial en la edad pediátrica es una causa poco frecuente de insuficiencia renal aguda. Presentamos a una niña de 2 años de edad que presentó insuficiencia renal aguda oligoanúrica en el contexto de una enfermedad invasiva por estreptococo ß-hemolítico del grupo A, con requerimiento de diálisis peritoneal para el manejo de la insuficiencia renal aguda. Mediante el aislamiento del estreptococo ß-hemolítico en el hemocultivo se hizo el diagnóstico de la enfermedad invasiva. La biopsia renal en la etapa aguda mostró un infiltrado intersticial linfocitario, característico de la nefritis tubulointersticial aguda. El tratamiento médico de sostén y dialítico se acompañó de recuperación de la filtración glomerular, no así de la función tubular, la que aún sigue comprometida a los 3 meses del episodio agudo ÿ

Glaucoma en trasplantados renales pediátricos y su asociación con corticoides sistémicos y HLA / Glaucoma in pediatric renal transplant patients and its association with systemic steroids and HLA

Objetivo: determinar la presencia de glaucoma en trasplantados renales pediátricos y su asociación con la administración de corticoides y HLA. Métodos: se incluyeron 32 pacientes, a quienes se les realizó curva de presión ocular, campo visual computado, tomografía confocal del nervio óptico y examen con lámpara de hendidura. Resultados: se observó glaucoma en el 21.88 por ciento de los pacientes estudiados. La dosis total media de corticoide administrada fue de 13.73g. Se encontró una asociación, aunque estadísticamente no significativa, entre glaucoma y la dosis total de corticoides administrada (p=0,335), la dosis/kg-peso (p=0,470), el tiempo de tratamiento (p=0.203) y HLA. Conclusión: si bien existe una relación entre el tratamiento con corticoides y la presencia de glaucoma en los pacientes pediátricos con trasplante renal, no encontramos una asociación significativa entre glaucoma y los parámetros estudiados